هپاتیت
آبان ۲۱, ۱۳۹۹
مراقبت از سالمندان
آبان ۲۱, ۱۳۹۹

لوکمی(سرطان خون)

لوکمی(سرطان خون)

به‌ زبان‌ ساده‌

 

 

هر سؤالی‌ که‌ راجع‌ به‌ علل‌، علائم‌ و نشانه‌ها، تشخیص‌ و درمان‌

لوکمی (سرطان خون)

در ذهن‌ شما وجود دارد پاسخش‌ را در این‌ کتاب‌ خواهید یافت‌

 

 

تألیف‌:

دکتر احمد محمودآبادی‌

دارای‌ بورد تخصصی‌ بیماریهای‌ داخلی‌

(متخصص داخلی نمونه در سال ۱۳۸۵)

 

 

دفتر تهران‌: تلفاکس‌ ۷۷۶۵۰۱۵۹ – همراه‌ ۰۹۱۲۲۵۴۵۶۰۰

Web: Kerdegari.com       Email: Info@Kerdegari.com

 

لوکمی (سرطان خون)

به‌ زبان‌ ساده‌

دکتر احمد محمودآبادی‌

دارای‌ بورد تخصصی‌ بیماریهای‌ داخلی‌

چاپ‌ اول‌: ۱۳۸۶

تیراژ: ۵۰۰۰ نسخه‌

مدیر تولید: غلامرضا کردگاری‌

صفحه‌آرایی: راحله‌ محمودآبادی‌

چاپ‌: فردوس    

صحافی: سپیدار

شابک‌: ۷۱۵-۲۷۳۶-۹۶۴-۹۷۸

ISBN: 978-964-2736-15-7

 

 

 

 

 

این کتاب را

به نگاه نگران و معصومانه

کودکان مبتلا به لوکمی

تقدیم می‌کنم

و به همه پرستاران مهربانی

که اندوه نگاه کودکانه و معصومانه

بیمارانشان را

همچون مرواریدی در صدف قلب بزرگشان

نگاهبانی می‌کنند.

اینایاسیتنسیتبنتنستینبتنسیتبنستیب؟؟؟

؟؟؟

؟؟؟

؟؟؟

 

 

فهرست‌

 

…………………… مقدمه‌…………………………………………………………………………… ۷

فصل ۱ : کلیات

سؤال ۱ ـ‌‌ ۱ : گلبول سفید چیست؟………………………………………………………. ۹

سؤال ۱ ـ ۲ : گلبول‌های سفید چگونه بوجود می‌آیند؟………………………… ۱۰

سؤال ۱ ـ ۳ : لوکمی چیست؟……………………………………………………………. ۱۱

سؤال ۱ ـ ۴ : بیمار مبتلا به لوکمی دچار چه علائم و نشانه‌هایی می‌شود؟ ۱۴

سؤال ۱ ـ ۵ : چه عواملی در ایجاد لوکمی دخیل هستند؟……………………. ۲۱

سؤال ۱ ـ ۶ : لوکمی چگونه اثبات می‌شود؟………………………………………. ۲۲

سؤال ۱ ـ ۷ : چه آزمایشاتی برای بیمار مبتلا به لوکمی انجام می‌شود؟.. ۲۵

سؤال ۱ ـ ۸ : چند نوع لوکمی داریم؟………………………………………………… ۳۱

سؤال ۱ ـ ۹ : لوکمی چگونه درمان می‌شود؟……………………………………… ۳۲

فصل ۲ : لوکمی‌های حاد

سؤال ۲ ـ ۱ : منظور از لوکمی‌های حاد چیست؟ ………………………………. ۳۹

سؤال ۲ ـ ۲ : چند نوع لوکمی حاد داریم؟…………………………………………. ۳۹

سؤال ۲ ـ ۳ : لوکمی حاد میلوئید (میلوژنوز) یا AML چه خصوصیاتی دارد؟            ۴۰

سؤال ۲ ـ ۴ : لوکمی حاد لنفوسیتیک (ALL) چه خصوصیاتی دارد؟……. ۴۴

فصل ۳ : لوکمی‌های مزمن

سؤال ۳ ـ‌‌ ۱ : لوکمی مزمن لنفوسیتیک (CLL) با چه تظاهراتی به پزشک مراجعه می‌کند؟         ۴۷

سؤال ۳ ـ ۲ : CLL چگونه تشخیص داده می‌شود؟……………………………… ۴۸

سؤال ۳ ـ ۳ : بیماران مبتلا به CLL (لوکمی مزمن لنفوسیتیک) چه عاقبتی دارند؟       ۴۹

سؤال ۳ ـ ۴ : لوکمی مزمن لنفوسیتیک چگونه درجه‌بندی می‌شود؟……… ۴۹

سؤال ۳ ـ ۵ : بیمار مبتلا به CLL چگونه درمان می‌شود؟…………………….. ۵۱

سؤال ۳ ـ ۶ : سندرم ریشتر چیست؟………………………………………………….. ۵۲

سؤال ۳ ـ ۷ : شما اشاره کردید که گاهی لوکمی لنفوسیتیک مزمن به لنفوم (سرطان غدد لنفاوی) تبدیل می‌شود، آیا برعکس آن هم، امکان‌پذیر است، یعنی آیا امکان دارد که یک بیمارِ مبتلا به لنفوم در سیر بیماری خود به لوکمی تبدیل شود؟  ۵۲

سؤال ۳ ـ ۸ : لوکمی مزمن میلوژنوز (CML) چه خصوصیاتی دارد؟……. ۵۲

سؤال ۳ ـ ۹ : لوکمی سلول موئی‌شکل (hairy cell leukemia) چیست؟…. ۵۵

 

 

 

 

 

 

مقدمه‌

 

دختر ثروتمند عاشق پسر فقیر می‌شود. وقتی همه چیز به خوبی و خوشی در حال جلو رفتن است، ناگهان دختر، لکه‌ای از خون را بر روی لباس پسر می‌بیند.

لحظه‌ای بعد، دوربین که از نگاه نگران دختر جدا شده است، بر روی صورت پسر می‌ایستد، قطرات خون از بینی او جاری است. آزمایشات آغاز می‌شود و نتیجه آن از پیش برای همه تماشاگران مشخص است. پسر لوکمی دارد. سکانس آخر فیلم، نمایشگر برگشت دختر و دوستانِ پسر از گورستان است. پایان، البته همیشه به این تلخی نیست و امروزه به مدد پیشرفت علوم پزشکی، بسیاری از بیماران مبتلا به لوکمی، سال‌های سال بدون بیماری زندگی می‌کنند.

اختلالات انعقادی که خود را با خونریزیهای مکرر و غیرطبیعی نشان می‌دهند یکی از علائم لوکمی یا سرطان خون می‌باشند.

بسیاری از مردم با کلیات بیماریهای شایع مثل دیابت، فشار خون بالا، بیماریهای قلبی و… آشنا هستند، اما آشنایی اغلب آن‌ها با لوکمی در حد خونریزی از بینی و بعد هم بی‌نتیجه بودن اقدامات درمانی است.

من در این کتاب سعی کرده‌ام که با وجود تخصصی بودنِِ بحث لوکمی تا جایی که می‌توانم آن را به زبان ساده بازگو کنم.

امیدوارم که نتیجه مطالعه این کتاب برای خوانندگان، دورانداختن، تفکرات اشتباه باشد. پیشاپیش برای کاربرد بیش از حد لغات انگلیسی در این کتاب عذرخواهی می‌کنم. دانشجوی پزشکی ایرانی حتی وقتی که تألیفات اساتید خود را می‌خواند یا ترجمه‌های فارسی از کتب معتبر را مطالعه می‌کند، با لغاتی مثل اختلالات میلوپرولیفراتیو، اختلالات لنفوپرولیفراتیو و… روبرو می‌شود که هیچ ترجمه‌ای برای آن‌ها پیدا نمی‌کند. پس اگر من هم به عنوان جزئی از دانش‌آموختگان رشته پزشکی مجبور به استفاده از لغات انگلیسی هستم خوانندگان عزیز خواهند بخشید و آن را به پای ناچاری من خواهند نوشت و نه چیز دیگری.

در آماده‌سازی‌ و انتشار این‌ کتاب‌ از کمک‌های‌ بی‌دریغ‌ جناب‌ آقای‌ مهندس‌ غلامرضا کردگاری‌ مدیرعامل‌ محترم‌ انتشارات‌ کردگاری‌، همچنین‌ همسر مهربانشان‌ سرکار خانم‌ راحله‌ محمودآبادی‌ برادرزاده‌ عزیزم‌ یاری‌ گرفته‌ام‌، آرزوی‌ موفقیتشان‌ را دارم‌.

در پایان‌ از خوانندگان‌ محترم‌ این‌ کتاب‌ خواهشمندم‌ نظریات‌ و سؤالات‌ خود را با آدرس‌ اینجانب‌ در میان‌ بگذارند تا بتوانم‌ در چاپ‌های‌ بعدی‌ از آن‌ها استفاده‌ کنم‌. آرزوی‌ من‌ بهبود سطح‌ اطلاعات‌ عمومی‌ بیماران‌ و شناخت‌ بهتر آن‌ها از بیماریشان‌ است‌ تا بتوانند با سلاح بزرگ دانایی به نبرد با بیماری خود رفته و زندگی سالمتری داشته باشند.

دکتر احمد محمودآبادی‌

 

آدرس‌ مطب‌ : مشهد ـ خیابان‌ احمدآباد ـ بین‌ عارف‌ و پرستار ـ طبقه‌ فوقانی‌ داروخانه‌ شبانه‌روزی‌ احمدآباد ـ طبقه‌ سوم‌ ـ دکتر محمودآبادی ـ تلفن‌ ۸۴۰۵۰۵۵

 

 

 

 

فصل‌ اول‌

کلیات

سؤال ۱ ـ ۱ : گلبول سفید چیست؟

در خون هر انسان سالم سه گروه اصلی گلبول یا گویچه زندگی می‌کنند که وظایف خاص خود را انجام می‌دهند این گویچه‌ها عبارتنداز:

  1. گلبول قرمز
  2. پلاکت
  3. گلبول سفید

گلبول قرمز، کار انتقال اکسیژن از ریه‌ها به بافت‌های مختلف و برعکس انتقال دی‌اکسیدکربن از بافت‌ها به ریه را برعهده دارد. برای آگاهی کامل از ساختمان و عملکرد گلبول قرمز می‌توانید به کتاب کم‌خونی از تألیفات دیگر اینجانب مراجعه فرمایید.

پلاکت‌ها، ذرات کوچکی هستند که همانند گلبول‌های قرمز و سفید از سلول‌های بنیادی مغز استخوان بوجود آمده و در انعقاد خون به هنگام خونریزی دخالت می‌کنند.

گلبول‌های سفید، که خود به دو زیرگروه رده لنفوسیتیک و میلوسیتیک تقسیم می‌شوند، کار دفاع از بدن را در برابر عوامل خارجی برعهده دارند.

در شکل ۱-۱، این سه نوع گلبول در درون رگ خونی نشان داده شده‌اند.

پلاکت‌ها
رگ خونی
گلبول‌های قرمز
گلبول‌های سفید

شکل ۱-۱ : سه گروه اصلی گلبول‌های خونی

سؤال ۱ ـ ۲ : گلبول‌های سفید چگونه بوجود می‌آیند؟

همانطور که در شکل ۱-۲ مشاهده می‌شود پیش‌ساز و مادر تمام گلبول‌های خونیِ یک انسان بالغ، در مغز استخوان زندگی می‌کند که سلول بنیادی نام دارد.

سلول‌های بنیادی همانند تمام سلول‌های بدن رشد می‌کنند و تقسیم می‌شوند. تفاوت اصلی این سلول‌های بنیادی با سایر سلول‌های بدن انسانی این است که در فرآیند رشد و تقسیم خود به سلول‌های مختلف تبدیل می‌شوند و سه گروه اصلی گلبول‌های انسانی را بوجود می‌آورند.

گلبول‌های سفید خون
پلاکت‌ها
گلبول‌های قرمز خون
 میلوئیدنابالغ (بلاست)

 

لنفوئید نابالغ
سلول بنیادی لنفوئید
سلول بنیادی
سلول بنیادی میلوئید

شکل ۱-۲ : نحوه تقسیمات و تبدیلات سلول‌های بنیادی مغز استخوان

سؤال ۱ ـ ۳ : لوکمی چیست؟

برای آن‌که سلول‌های بنیادی و مادر در مغز استخوان بتوانند به سلول‌های اختصاصی تبدیل شوند، باید مسیر طولانی را بپیمایند و فرآیند تقسیم آن‌ها به این سادگی که در شکل ۱-۲ نشان داده شده، نیست، بلکه این شکل نمای خلاصه و مختصر از این تبدیلات است.

همانطور که در شکل ملاحظه می‌شود، سلول‌های مادر در اولین تقسیم خود به دو زیرگروه سلول‌های بنیادی میلوئید و سلول‌های بنیادی لنفوئید تبدیل می‌شوند. به گروهی از بیماریها و سرطان‌های خونی که ریشه آن‌ها سلول‌های بنیادی میلوئید باشد، اختلالات میلوپرولیفراتیو و گروهی که ریشه آن‌ها سلول‌های بنیادی لنفوئید باشد، اختلالات لنفوپرولیفراتیو می‌گویند. ذکر این نکته لازم است که تعدادی از سلول‌های بنیادی رده لنفوئید به غدد لنفاوی رفته تا کار خود را ادامه دهند این نکته نشان می‌دهد که لنفوم (سرطان غدد لنفاوی) جزء اختلالات لنفوپرولیفراتیو می‌باشد.

بیماریهای بدخیم با منشأ سلول‌های مغز استخوان را در ۲ گروه اصلی تقسیم‌بندی می‌کنند که در یک نگاه کلی به همه آن‌ها سرطان خون می‌گوییم اما به دسته خاصی از این سرطان‌‌ها لوکمی گفته می‌شود. پس وقتی می‌گوییم لوکمی منظورمان یک نوع سرطان خون است ولی وقتی می‌گوییم سرطان خون، منظورمان حتماً لوکمی نیست و می‌تواند شامل بیماریهای دیگر باشد که در جدول ۱-۱ به آن‌ها اشاره شده است. در جدول ۱-۱ نمای ساده شده و خلاصه از سرطان‌های اصلی خون نشان داده شده است. اگرچه این جدول کاملاً اختصاصی شده و شاید بسیاری از خوانندگان به وجود چنین جدولی در یک کتاب با عنوان بیماری‌ها به زبان ساده اعتراض داشته باشند اما به هر حال برای آن عده‌ای که می‌خواهند با همه لغات مربوط به سرطان خون آشنایی داشته باشند، مفید خواهد بود.

ذکر این نکته ضروری است که جدول ۱-۱، نشان‌دهنده همه بیماریهای خونی نیست، بلکه بیانگر بیماریهای بدخیم (سرطان) خون می‌باشد. پس اگر خدای ناکرده، در میان اطرافیان یا نزدیکان شما بیماری وجود دارد که پزشک معالج به بیماری او، مارک بیماری بدخیم خونی یا لنفاوی زده است، می‌توانید به دنبال آن در این جدول بگردید. بیماریهای خونی (خوش‌خیم و بدخیم) شامل صدها بیماری می‌باشند که مطالعه بسیاری از آن‌ها حداقل یک دوره سه ساله فوق‌تخصصی را لازم دارد.

در ادامه این کتاب، من، تنها به توضیح آن دسته از بیماریهای خونی می‌پردازم که از آن‌ها با عنوان لوکمی نام برده می‌شود و بسیاری از بیماریهای ذکر شده در جدول ۱-۱ نیازمند صفحات متعدد کتاب‌های دیگر می‌باشد.

۱- اختلالات

میلوپرولیفراتیو «

۱- سندرم‌های

میلوپرولیفراتیو «

۱- پلی‌سیتمی‌ورا (رشد سرطانی گلبول‌های قرمز)

۲- لوکمی میلوژنوزمزمن (CML)

۳- میلوفیبروز

۴- ترومبوسیتوز اساسی (رشد سرطانی پلاکت‌ها)

۲- لوکمی حاد میلوژنوز (AML) « این نوع لوکمی به ۸ زیرگروه از ۰ Mتا ۷ Mتقسیم می‌شود.

۳- سندرم‌های میلودیسپلازیک  « این بیماری‌ها خود به ۴ زیرگروه تقسیم می‌شوند.

۲- اختلالات

لنفوپرولیفراتیو «

۱- لوکمی حاد لنفوبلاستیک

(ALL)          «

به سه زیرگروه تقسیم می‌شود

۱ L

۲ L

۳L

۲- لوکمی مزمن لنفوبلاستیک (CLL) (شکل ۱-۳)
۳- لوکمی سلول موئی
۴- لنفوم « ۱- بیماری هوچکین « ۴ نوع هوچکین داریم
۲- لنفوم  «

غیرهوچکینی

۱- منشأ لنفوم، سلول‌های لنفوسیت B است (شامل ۸ نوع لنفوم است)

۲- منشأ لنفوم، سلول‌های لنفوسیت T است (شامل ۳ نوع لنفوم است)

۵- میلوم متعدد

۶- ماکروگلوبولینی والدنشتروم

جدول ۱-۱ : خلاصه‌ای از تقسیم‌بندی بیماریهای بدخیم خونی

سؤال ۱ ـ ۴ : بیمار مبتلا به لوکمی دچار چه علائم و نشانه‌هایی می‌شود؟

لوکمی عبارت است از رشد غیرطبیعی و سرطانی سلول‌های بنیادی در مغز استخوان. تولید سلول‌های فراوان و رها کردن آن‌ها در خون که در بسیاری از مواقع نابالغ هستند و توانایی فعالیت‌های طبیعی خود را از دست داده‌اند. سلول‌های تولید شده فراوان، مغز استخوان را پر می‌کنند و اجازه رشد به سلول‌های سالم و طبیعی سایر رده‌های خونی مثل پلاکت‌ها و گلبول‌های قرمز را نمی‌دهند.

۱- علائم مربوط به

ساخته نشدن
گلبول‌های سالم «

در مغز استخوان

۱- کمبود گلبول‌های سفید سالم و کارآمد «  عفونت‌های مختلف مثل حلق، پوست

۲- کمبود پلاکت‌ها  «  خونریزی‌های غیرطبیعی از بینی، لثه، پوست

۳- کمبود گلبول

قرمز= کم‌خونی «

۱- سرگیجه

۲- سیاه‌تاریکی چشم‌ها

۳- رنگ‌پریدگی

۴- تنگی‌نفس

۵- …

۲- علائم مربوط به

جایگزین شدن سلول‌های بدخیم در بافت‌های «

مختلف بدن

۱- رسوب در کبد  «  بزرگی کبد

۲- رسوب در طحال  «  بزرگی طحال

۳- رسوب در غدد لنفاوی  «  بزرگی غدد لنفاوی

۴- رسوب در پوست  «  ضایعات پوستی

۵- رسوب در مفاصل  «  درد و تورم مفاصل

۳- علائم مربوط به زیاد

بودن گلبول‌های  «

سفید نابالغ در خون

۱- سردرد

۲- سرگیجه  «

۳- تنگی نفس

این تظاهرات وقتی روی می‌دهد که تعداد گلبول‌های سفید بیشتر از دویست هزار عدد در میکرولیتر باشد.

جدول ۱-۲ : خلاصه‌ای از علائم بالینی مربوط به لوکمی‌ها

از طرف دیگر، گلبول‌های سفید نابالغ که وارد جریان خون می‌شوند، به بافت‌های مختلف رفته و در آن‌ها جایگزین می‌شوند که باعث بوجود آمدن یک سری علائم بالینی دیگر مثل بزرگی غدد لنفاوی، بزرگی طحال و بزرگی کبد می‌شوند.

شکل ۱-۳ : لنفوسیت‌ بالغ در یک بیمار مبتلا به لوکمی لنفوسیتیک مزمن

علائم بالینی مربوط به لوکمی را در سه گروه اصلی تقسیم‌بندی می‌کنند که این علائم به‌طور خلاصه در جدول ۱-۲ آمده است.

۱ علائم مربوط‌به ساخته‌نشدن گلبول‌های سالم در مغز استخوان: همانطور که در پاسخ به سؤال ۱-۱ عنوان شد، مغز استخوان در یک انسان بالغ جایگاه ساخته شدن گلبول‌هایِ سالمِ سه‌گانه یعنی گلبول سفید، گلبول قرمز و پلاکت‌ها می‌باشد.

هر کدام از گلبول‌های سه‌گانه، کارآیی خاص مربوط به خود را دارند که کمبود آن‌ها می‌تواند باعث بوجود آمدن علائم بالینی مختلف شود.

الف اختلال در بوجود آمدن گلبول‌های سفید سالم: گلبول‌های سفید که تعداد آن‌ها حدود ۷ هزار در هر میکرولیتر خون می‌باشد خود به چند رده کوچکتر تقسیم می‌شوند. در جدول ۱-۳ به‌طور خلاصه تقسیم‌بندی سلول‌های بوجودآمده از سلول‌های بنیادی مادر در مغز استخوان را نشان می‌دهد.

سلول‌ بنیادی

مادر «

۱- گلبول‌های

سفید «

لنفوسیت‌ها « لنفوسیت‌های B

لنفوسیت‌های T

گرانولوسیت‌ها « نوتروفیل

ائوزینوفیل

بازوفیل

مونوسیت  «  ماکروفاژ
۲- گلبول‌های قرمز

۳- پلاکت‌ها

جدول ۱-۳: تقسیم‌بندی ساده از تبدیلات سلول‌های بنیادی مادر در مغز استخوان سالم

گلبول‌های سفید، کار دفاع از بدن را در برابر عوامل مهاجم خارجی برعهده دارند این دفاع با مکانیزم‌های مختلف انجام می‌شود که به راحتی می‌توان آن را با نیروهای‌ مسلح دفاع‌کننده از یک‌ سرزمین یا کشور تطبیق داد.

نیروهای دفاعی یک کشور به گروه‌های مختلف با کارکردهای مختلف تقسیم می‌شوند. عده‌ای نیروی هوایی هستند و عده‌ای نیروی زمینی یا دریایی. عده‌ای دفاع از مرزها را برعهده دارند و عده‌ای امنیت داخل شهرها را تأمین می‌کنند. سلاح بعضی هواپیما و بعضی دیگر تفنگ است. عده‌ای در پاسگاه‌های مرزی یا بین‌راهی هستند و عده‌ای در پادگان‌ها. عده‌ای نیروهای مهاجم را دستگیر می‌کنند و عده‌ای آن‌ها را در نبرد از بین می‌برند.

بعضی از لنفوسیت‌ها (لنفوسیت‌های B) با تولید موادی به نام ایمیونوگلوبولین (پادتن) به نبرد با عفونت‌ها می‌روند و بعضی از لنفوسیت‌ها (لنفوسیت‌های T) به کمک سایر گلبول‌های سفید می‌روند و عوامل مهاجم را می‌کشند. البته تقسیم‌بندی‌ها ادامه دارد و به عنوان مثال لنفوسیت‌های T خود به سه زیرگروه کوچکتر تقسیم می‌شوند که کارآیی متفاوت دارند مثل T کمکی، T کشنده، T سرکوبگر.

یادآوری این نکته خالی از لطف نیست که بیماری‌ایدز به علت حمله ویروس HIV به سلول‌های لنفوسیت T کمکی بوجود می‌آید و بسیاری از علائم مربوط به بیماری ایدز مثل انواع عفونت‌ها و سرطان‌ها به علت کاهش شدید این نوع لنفوسیت بوجود می‌آید. از مطلب دورافتادم.

گلبول‌های سفید که خود به رده‌های متعدد تقسیم می‌شوند یکی از اصلی‌ترین ارگان‌های دفاع‌کننده از بدن در برابر عوامل خارجی هستند (بدن غیر از گلبول‌های سفید نیروها و موانع دیگری هم برای دفاع از خود دارد).

هرگاه گلبول‌های سفید سالم به هر دلیل کم شوند، عفونت‌ها آغاز می‌شود. ذکر این نکته ضروری است که در لوکمی‌های متعدد، اختلالات متعدد رده گلبول‌های سفید بوجود می‌آید و تظاهرات بالینی لوکمی‌ها که ناشی از عفونت‌ها هستند، با توجه به تعداد گلبول‌های سالم، همچنین شدت و نوع کمبود این گلبول‌ها متفاوت می‌باشد به عنوان مثال در لوکمی لنفوبلاستیک‌ مزمن (CLL) نوعی از ایمنی که به ایمنی هومورال معروف است دچار اختلال شده و بیمار با عفونت‌هایی مثل ذات‌الریه تکرارشونده مواجه می‌شود.

ب علائم مربوط به کمبود گلبول‌های قرمز (کم‌خونی): وقتی سلول‌های بدخیم لوکمی مغز استخوان را اشغال کنند، جایی برای تولید و رشد گلبول‌های قرمز نمی‌ماند بنابراین بیمار دچار کم‌خونی می‌شود و علائم مربوط به کم‌خونی مثل ضعف، بی‌حالی، خستگی، کسالت، بی‌اشتهایی، سرگیجه، سیاه‌تاریکی چشم‌ها و… بوجود می‌آید.

کم‌خونی دلایل متعدد دارد که خود شامل صدها علت می‌شود و یکی از این علل لوکمی است. یک بیمار وقتی با علائم کم‌خونی به پزشک مراجعه می‌کند و او با شک به کم‌خونی برای بیمار آزمایش درخواست می‌کند، در همان آزمایش اولیه تا حدود زیادی علت کم‌خونی مشخص می‌شود و البته گاهی به اقدامات تکمیلی نیاز پیدا می‌شود.

ج علائم مربوط به کمبود پلاکت‌ها: همانطور که در پاسخ به سؤال ۱-۱ عنوان شد پلاکت‌ها یکی از اجزاء اصلی بند آمدن خونریزی از بدن می‌باشند. علاوه بر پلاکت‌ها، عواملی با عنوان فاکتورهای انعقادی و… به پلاکت‌ها کمک می‌کنند. وقتی به علت پر شدن مغز استخوان از سلول‌های لوکمی، تعداد پلاکت‌ها کم می‌شود زمینه برای خونریزی‌های غیرطبیعی مثل خونمردگی‌های زیرپوستی، خون‌دماغ و… آماده می‌شود. تلخ‌ترین خاطره من در مورد وجود کاهش پلاکت به عنوان علامت بالینی لوکمی مربوط به یک خانم ۱۹ ساله است که به ورزش در رشته‌های رزمی مشغول بود و متوجه شده بود که طی روزهای گذشته، با کوچکترین ضربه‌های حریفِ تمرینی، دچار خونمردگی می‌شود. ابتدا فکر کرده بود که این خونمردگی‌ها طبیعی و مربوط به ضربه‌ها است اما با شدت یافتن خونمردگی‌ها، در پی معلوم کردن علت‌ها آن‌ها برآمده بود که متأسفانه آزمایش اولیه بیانگر کاهش شدید پلاکت‌ها و نشان‌دهنده وجود گلبول‌های سفید نابالغ (بلاست = blast) و بیماری لوکمی بود.

نگران آینده و خونمردگی‌های زیر پوست. آیا همه ماجرا را می‌داند؟

خدا را چه دیدید، اگر او بخواهد و لوکمی امان بدهد، شاید این خانم کوچک روزی گوشی واقعی خود را بر روی قلب بیماران و نه بر روی بینی آن‌ها بگذارد.

به‌طور طبیعی در هر میکرولیتر خون انسان سالم بین ۱۵۰ هزار تا چهارصد هزار پلاکت وجود دارد که کاهش آن‌ها با توجه به شدت آن می‌تواند برای بیمار علامت ایجاد کند. ذکر این نکته ضروری است که کاهش پلاکت‌ها علل متعدد دارد و یکی از ده‌ها یا صدها علت آن بیماری لوکمی است. به عنوان مثال داروهای متعدد می‌توانند با مکانیزم‌های مختلف باعث کمبود پلاکت شوند که در این مبحث قصد پرداختن به علت یا علل کاهش پلاکت را نداریم. اما یک‌بار دیگر ذکر می‌کنم که کاهش پلاکت علل فراوان دارد و یکی از شایعترین آن‌ها، تخریب پلاکت‌های خون با مکانیزم ایمنی است که به آن ITP می‌گویند و خیلی شایعتر از لوکمی است. نکته ذکر شده را به این دلیل عنوان کردم که به محض مشاهده خونمردگی ناشی از پلاکت‌ها به فکر لوکمی نیفتید و اجازه بدهید تا پزشک از میان صدها علت کمبود پلاکت بیماری شما را مشخص کند.

شکل ۱-۴، نشان‌دهنده ته چشم (شبکیه) در یک بیمار مبتلا به لوکمی است که دچار خونریزی شده است.

شکل ۱-۴ : خونریزی در ته چشم بیمار مبتلا به لوکمی

ذکر این نکته ضروری است که تظاهرات بالینی در همه بیماران مبتلا به لوکمی یکسان نیست و با توجه به نوع لوکمی یا زیرگروه آن متفاوت است.

بعضی از لوکمی‌ها بی‌علامت هستند و گاهی در آزمایشات اتفاقی کشف می‌شوند. بعضی از بیماران مبتلا به لوکمی مثل لوکمی مزمن میلوژنوز (CML) یا به‌طور اتفاقی کشف می‌شوند یا پس از مشاهده بزرگ شدن طحال در معاینه معمولی مورد شک قرار گرفته و با آزمایشات اولیه تشخیص داده می‌شوند.

گاهی کمبود پلاکت‌ها و خونمردگی‌های غیرطبیعی مثل زیرجلد اولین تظاهر بالینی در یک بیمار مبتلا به لوکمی است و گاهی وقتی به علت عفونت‌های تکرارشونده، یک بیمار مسن را بررسی می‌کنیم، به تشخیص می‌رسیم.

گاهی کم‌خونی و کاهش رده گلبول‌های قرمز، اولین تظاهر بالینی در یک بیمار مبتلا به لوکمی می‌باشد. لوکمی‌های حاد ALL) AML ,) معمولاً با علائم مربوط به کاهش رده‌های خونی مراجعه می‌کنند و لوکمی‌های مزمن CLL)، (…, CML بیشتر با علائم مربوط به رسوب گلبول‌های سفید غیرطبیعی در بافت‌های مختلف مثل غدد لنفاوی، کبد و طحال خود را نشان می‌دهند.

سؤال ۱ ـ ۵ : چه عواملی را در ایجاد لوکمی دخیل می‌دانند؟

اگرچه برای بسیاری از بیماران مبتلا به لوکمی نمی‌توان علت خاصی مشخص کرد اما ثابت شده است که در بعضی از بیماران مبتلا به لوکمی، عوامل زمینه‌ای وجود دارد. اشعه ناشی از رادیوتراپی همچنین بمباران اتمی هیروشیما، ناکازاکی، بعضی از مواد شیمیایی مثل بنزِن، بعضی از داروهایی که از آن‌ها با عنوان داروهای شیمی‌درمانی نام برده می‌شود مثل ملفالان یا سایر داروهایی که جزء مواد اکلیله‌کننده هستند می‌توانند زمینه‌ساز ایجاد لوکمی شوند. از کرخه تاراین را به خاطر آورید، آنجا که سعید (جانباز شیمیایی) لغت شنیده شده از میان گفتگوی پزشک با خواهرش (لوکومی، لکومی، لوکمی!!) را در تلفن با همسرش در میان می‌گذارد و همسرش در یک شوک ناگهانی و بی‌اختیار به سعید می‌گوید، اشتباهی شنیده است. زیرا او برای معالجه چشم‌هاش به کناره راین رفته است و نه درمان لوکمی. حالا گفتگوی سعید با خدا در کناره راین را داریم که می‌تواند از ماندگارترین سکانسهای تاریخ سینمای ایران باشد.

علاوه بر عوامل سه‌گانه، اشعه، مواد سمی و مواد شیمی‌درمانی، ژنتیک را هم جزئی از عوامل دخالت‌کننده در ایجاد لوکمی می‌دانند زیرا مشخص شده است که اگر یکی از دوقلوها به لوکمی مبتلا شود، نفر دیگر، چندین برابر مردم عادی در خطر ایجاد لوکمی قرار دارد.

سؤال ۱ ـ ۶ : لوکمی چگونه اثبات می‌شود؟

یکی از اولین یافته‌ها در بیمار مبتلا به لوکمی، وجود گلبول‌های سفید نابالغ (بلاست) در آزمایشات اولیه خون محیطی بیمار می‌باشد.

علاوه بر کاهش رده‌های خونی که در مطالب قبلی، به آن‌ها اشاره شد، وقتی پزشکِ آزمایشگاه از خون ارسالی، نمونه خون محیطی تهیه می‌کند، گلبول‌های سفید نابالغی را می‌بیند که تکامل نهایی خود را پیدا نکرده و در مسیر تبدیل سلول‌های بنیادی به سلول‌های بالغ متوقف شده‌اند. در خون محیطی انسان سالم نباید به هیچ‌وجه، سلولی با عنوان بلاست مشاهده شود. ذکر این نکته ضروری است که درصد بلاست در لوکمی‌های مختلف فرق می‌کند. وقتی پزشک به لوکمی شک کرد از بیمار نمونه مغز استخوان گرفته می‌شود و این نمونه برای آزمایشات متعدد از جمله رنگ‌آمیزی ساده، رنگ‌آمیزی بیوشیمیایی و… فرستاده می‌شود. نحوه این نمونه‌گیری در شکل ۱ – ۵، نشان داده شده است.

محل معمول نمونه‌گیری
 

شکل ۱- ۵ : نحوه بیرون کشیدن مغز استخوان

مغز استخوان بیمار مبتلا به لوکمی
مغز استخوان نرمال

شکل ۱- ۶ : مقایسه مغز استخوان بیمار سالم با بیمار مبتلا به
لوکمی در کنار رگ بیمار مبتلا

شکل ۱- ۶، نشان‌دهنده خون جاری در بیمار مبتلا به لوکمی است که در دو طرف آن مغز استخوان بیمار سالم با بیمار مبتلا به لوکمی، به‌صورت شماتیک مقایسه شده است. در آزمایشات به عمل آمده بر روی مغز استخوان برای تشخیص لوکمی، از اقدامات تشخیصی تکمیلی برای مشخص کردن زیرگروه لوکمی نیز استفاده می‌شود. به عنوان مثال وقتی می‌گوییم لوکمی لنفوبلاستیک حاد (ALL)، قدم بعدی مشخص کردن نوع لنفوسیت‌ها می‌باشد، به صورتی که بعضی از لنفوسیت‌ها، از گروه لنفوسیت‌های B هستند، بعضی از گروه لنفوسیت‌های T و بعضی نامشخص.

همچنین وقتی می‌گوییم لوکمی حاد میلوژنوز (AML)، باید زیرگروه آن را هم مشخص کنیم زیرا در یک تقسیم‌بندی ساده ۸ نوع AML داریم که هرکدام نام اختصاصی مربوط به خود با رفتارهای متفاوت را دارند. شناسایی زیرگروه‌ها برای پیش‌بینی جواب به درمان، مسیر بالینی بیماری و… کاملاً ضروری است.

شکل ۱-۷ : نمونه مغز استخوان در یک بیمار مبتلا به لوکمی

شکل ۱-۷، نشان‌دهنده نمونه مغز استخوان در یک بیمار مبتلا به لوکمی است.

سؤال ۱ ـ ۷ : برای بیمار مبتلا به لوکمی، علاوه بر جستجوی بلاست و نوع آن، چه آزمایشات دیگری انجام می‌شود یا به عبارت دیگر یافته‌های آزمایشگاهی در بیمار مبتلا به لوکمی کدامند؟

علامت اصلی و معمولاً اولین علامت آزمایشگاهی در لوکمی‌های حاد ترکیبی از کاهش رده‌های خونی (گلبول قرمز، پلاکت، گلبول سفید بالغ) و وجود بلاست در خون محیطی می‌باشد. گاهی بلاست‌ها کمتر از ۱۰ درصد گلبول‌های سفید را شامل می‌شوند که در اصطلاح پزشکی به آن (aleukemic-leukemia) گفته می‌شود و معنی آن این است: لوکمی بدون لوکمی؟!. این نوع لوکمی‌ حدود ۱۰ درصد کل بیماران مبتلا به لوکمی را شامل می‌شود.

علاوه بر خون محیطی، مغز استخوان نیز مملو از سلول‌های بلاست می‌شود که برای اثبات لوکمی باید بلاست‌ها بیشتر از ۲۰ درصدِ سلول‌های مغز استخوان را شامل شوند.

شکل ۱-۸، دو نمونه مغز استخوان (نرمال – لوکمی) را با هم مقایسه کرده است.

مغز استخوان
نرمال
مغز استخوان

بیمار مبتلا

به لوکمی

شکل ۱-۸ : مقایسه مغز استخوان سالم با مغز استخوان
بیمار مبتلا به لوکمی

اسید اوریک بالا که ناشی از تخریب سلول‌های بلاست فراوان است یکی دیگر از یافته‌های آزمایشگاهی در بیماران مبتلا به لوکمی می‌باشد. این اسید اوریک بالا وقتی که بیمار تحت شیمی‌درمانی برای لوکمی قرار می‌گیرد خیلی شدید شده و می‌تواند علائم حاد اسید اوریک بالا مثل حمله نقرس، نارسایی کلیه و… را ایجاد کند و بر همین اساس قبل از شروع شیمی‌درمانی برای این بیماران از داروهایی مثل آلوپورینول که باعث جلوگیری از ساخته شدن اسید اوریک می‌شود، استفاده می‌کنند.

در انواع خاصی از لوکمی حاد میلوژنوز که به آن AML نوع ۳M گفته می‌شود بیمار دچار انعقاد غیرطبیعی داخل عروقی می‌شود که می‌تواند باعث بوجود آمدن علائم آزمایشگاهی مثل کاهش فیبرینوژن و افزایش زمان پروترومبین (PT) شود. در بعضی از انواع لوکمی لنفوبلاستیک حاد (ALL) بخصوص نوعی که به آن نوع سلولی T (T-Cell) گفته می‌شود، بیمار گاهی دچار یک توده در پشت جناغ می‌شود که در رادیوگرافی‌های به عمل آمده از قفسه صدری قابل مشاهده است. گاهی اوقات سلول‌های بلاست (نابالغ=blast) وارد مایع مغزی نخاعی شده و اگر این مایع را بررسی کنیم به وجود آن‌ها پی خواهیم برد.

حدود ۵ درصد بیماران مبتلا به لوکمی حاد این خصوصیت را دارا می‌باشند. نوعی از انواع ۸ گانه AML که به آن نوع مونوسیتیک یا ۴M گفته می‌شود بیشتر از بقیه مایع مغزی – نخاعی (پرده مغز) را گرفتار می‌کنند.

یک بار دیگر عنوان می‌کنیم که لوکمی حاد به دو نوع لنفوبلاستیک (ALL) و میلوژنوز (AML) تقسیم می‌شود. بنابراین اگر برای یک بیمار تشخیص لوکمی حاد گذاشته شود باید با استفاده از اقدامات تشخیصی تکمیلی نوع آن را مشخص کنیم، به عنوان مثال در سیتوپلاسم لوکمی نوع AML اجسام استوانه‌ای سوزنی‌شکل دیده می‌شوند که خاصیت ائوزینوفیلیک دارند یعنی در رنگ‌آمیزی توسط ائوزین، آن را به خود می‌گیرند.

در شکل ۱-۹، لام خون محیطی یک بیمار مبتلا به ALL نشان داده شده است.

شکل ۱-۹ : نمایی از خون محیطی در یک بیمار مبتلا به
لوکمی حاد لنفوبلاستیک

یکی از مهمترین عواملی که پیش‌آگهی و عاقبت را در لوکمی حاد پیش‌بینی می‌کنند مطالعات ژنتیکی سلول‌های لوکمی است.

بعضی از یافته‌های ژنتیکی به نفع پیش‌آگهی خوب و بعضی به نفع پیش‌آگهی بد است. اگر چه توضیح این اختلالات ژنتیکی، بحث لوکمی در این سطح را پیچیده‌تر می‌کند اما برای افزایش سطح آگاهی خوانندگان اشاره‌ای کوچک به این اختلالات ژنتیکی می‌کنم.

قبل از بیان این اختلالات اجازه بدهید، توضیح مختصری راجع به کروموزوم بدهم.

در هسته سلول‌های همه جانوران، اجزاء بسیار کوچکی وجود دارد که حاوی اطلاعات مربوط به سلول یا جاندار صاحب آن می‌باشد. به این اجزاء کوچک کروموزوم گفته می‌شود. کروموزوم‌های هر انسان به سلول دستور می‌دهند که چه کارهایی باید انجام دهد و چه سر و شکلی به صاحب سلول بدهد. کروموزوم‌ها، اطلاعات نسل‌ها را منتقل می‌کنند. علت رنگ چشم، رنگ مو، رنگ پوست، میزان هوش و… در کروموزوم‌ها وجود دارد.

کروموزوم‌ها و ژن‌های فعال موجود در آن‌ها به سلول می‌گویند که صاحب سلول در آینده انسان خواهد بود یا یک درخت سرو.

ژن‌های فعال در کروموزوم‌های هسته می‌گویند که انسانِ صاحب آن‌ها نابغه باشد یا از هوش معمولی برخوردار باشد. به عبارت دیگر کروموزوم‌ها بانک ژنتیکی هر جاندار هستند.

گونه‌های مختلف جاندار (حیوان، گیاه، انسان و…) کروموزوم‌های متفاوت دارند.

کروموزوم‌های موجود در سلول‌های انسانی شامل ۲۳ جفت کروموزوم می‌باشد که ۲۳ عدد آن‌ها را از مادر و ۲۳ عدد آن‌ها را از پدر دریافت می‌کند. همه سلول‌های انسانی ۲۳ جفت کروموزوم دارند غیر از سلول‌های جنسی که پس از بوجود آمدن هر کدام ۲۳ عدد کروموزوم دارند. تخمک بالغ انسانی ۲۳ عدد کروموزوم دارد و اسپرم هم ۲۳ عدد. این دو سلول وقتی با هم ترکیب می‌شوند سلول اولیه بوجود آمده که شروع‌کننده انسان جدید است و ۲۳ جفت کروموزوم دارد.

کروموزوم‌ها را نامگذاری می‌کنند، ۲۲ جفت کروموزوم‌ها غیرجنسی هستند و جفت آخر یا جفت بیست و سوم کروموزوم‌های جنسی.

کروموزوم‌های جنسی را با نام x و y نامگذاری می‌کنند.

کروموزوم‌ها به صورت رشته‌ای هستند اما چون باید حاوی میلیونها و حتی میلیاردها اطلاع ژنتیکی باشند خیلی طویل هستند و بنابراین برای مجسم کردن آن می‌توان یک توپی کاموا را در نظر گرفت که در درون هسته سلول جای دارد. بعضی از کروموزوم‌ها بلند و بعضی کوتاه هستند.

در هنگام تقسیم سلولی کروموزوم‌ها از روی خود کپی‌برداری می‌کنند تا بتوانند همه اطلاعات را دقیقاً به نسل بعدی منتقل کنند.

از آنجایی که طبیعت گاهی دچار نقص و اشتباه می‌شود، بعضی از کروموزوم‌ها هم دچار اشکال می‌شوند که این اشکالات به صورت‌های مختلف صورت می‌گیرد. گاهی قسمتی از یک کروموزوم حذف می‌شود، گاهی قسمتی از یک کروموزوم به روی کروموزوم دیگر منتقل می‌شود و گاهی در سلول‌های بلاست یا نابالغ یک بیمار مبتلا به لوکمی از آنجایی که تقسیمات سلولی خارج از برنامه انجام می‌شود، این اختلالات کروموزومی بوجود می‌آید. وجود بعضی از این اختلالات نشان‌دهنده پیش‌آگهی خوب و وجود بعضی نشان‌دهنده پیش‌آگهی بد است.

به عنوان مثال اگر در سلول‌های بلاست یک بیمار مبتلا به AML مشاهده شود که قسمتی از کروموزوم شماره ۸ بر روی کروموزوم شماره ۲۱ منتقل شده، نشانه پیش‌آگهی خوب است.

اما اگر مشاهده شود که در یک بیمار مبتلا به ALL، قسمتی از کروموزوم ۹ بر روی قسمتی از کروموزوم ۲۲ منتقل شده، نشان‌دهنده پیش‌آگهی بد است که به این کروموزوم، کروموزوم فیلادلفیا گفته می‌شود.

توضیح همه اختلالات کروموزومی که می‌توانند بیانگر پیش‌آگهی بد یا خوب در انواع لوکمی باشد، بحث را از این که هست، پیچیده‌تر خواهد کرد. سایر یافته‌های آزمایشگاهی در بیماران مبتلا به لوکمی به هنگام بحث جداگانه راجع به هر نوع لوکمی، توضیح داده خواهند شد.

سؤال ۱ ـ ۸ : چند نوع لوکمی داریم؟

قبل از مطالعه پاسخِ این سؤال، از شما می‌خواهم که یک بار دیگر جدول ۱-۱ را در صفحه ۱۳ مطالعه فرمایید. لازم به ذکر است این جدول خلاصه‌ای از تقسیم‌بندی بدخیمی‌های سلول‌های خونی و یا سلول‌هایی وابسته به آن است.

در یک تقسیم‌بندی کلی لوکمی را به دو نوع حاد و مزمن تقسیم می‌کنند. در لوکمی حاد که خود به دو زیرگروه AML (لوکمی حاد میلوژنوز) و ALL (لوکمی حاد لنفوبلاستیک) تقسیم می‌شود به این علت به آن حاد می‌گویند که ظرف چند هفته تا چند ماه، بلافاصله از بوجود آمدن، خود را نشان می‌دهند. یک بار دیگر به جدول ۱-۲ صفحه ۱۴ نگاه کنید. علائم ۳ گانه بالینی ناشی از لوکمی‌ها، ظرف مدت کوتاهی پس از بوجود آمدن بیماری، در بیمار بروز می‌کنند و او خیلی زود برای شناخت علل علائم بالینی خود به پزشک مراجعه می‌کند. در لوکمی‌های مزمن این‌گونه نیست. گاهی چندین ماه از شروع بیماری می‌گذرد و بیمار به زندگی طبیعی خود ادامه می‌دهد. به‌علاوه لوکمی‌های حاد در صورت عدم درمان خیلی زود منجر به مرگ بیمار می‌شوند درحالی‌که یک بیمار مبتلا به لوکمی‌مزمن می‌تواند حتی بدون‌درمان‌ماه‌ها وگاهی سال‌ها زندگی کند.

در جدول ۱-۴، تقسیم‌بندی خلاصه‌ای از انواع لوکمی‌ها نشان داده شده است. تقسیم‌بندی لوکمی‌ها به انواع مختلف باعث می‌شود که رفتارها و پیش‌آگهی مربوط به هر بیمار خاص را بدانیم، به‌علاوه برای انتخاب نوع درمان، به شناخت نوع لوکمی و حتی زیرگروه آن نیازمندیم.

لوکمی حاد « ۱- لوکمی حاد

میلوژنوز  « (AML)

۱- نوع ۰M = لوکمی حاد بدون تمایز

۲- نوع ۱M = لوکمی حاد میلوبلاستیک

۳- نوع ۲M = لوکمی حاد میلوبلاستیک با

تمایز

۴- نوع ۳M = لوکمی حاد پرومیلوسیتیک

۵- نوع ۴M = لوکمی حاد میلومونوسیتیک

۶- نوع ۵M = لوکمی حاد مونوبلاستیک

۷- نوع ۶M = لوکمی حاد اریترولوکمی

۸- نوع ۷M = لوکمی حاد‌ مگاکاریوبلاستیک

۲- لوکمی حاد

لنفوبلاستیک  «

(ALL)

۱- ALL نوع ۱L

۲- ALL نوع ۲L

۳- ALL نوع ۳L

لوکمی مزمن« ۱- لوکمی مزمن لنفوبلاستیک CLL

۲- لوکمی مزمن میلوژنوز CML

۳- لوکمی سلولی مویی‌شکل

جدول ۱-۴ : تقسیم‌بندی لوکمی‌ها

سؤال ۱ ـ ۹ : لوکمی چگونه درمان می‌شود؟

بعضی از لوکمی‌ها نیاز به درمان اختصاصی ندارند (مثلاً بسیاری از بیماران مبتلا به لوکمی مزمن لنفوبلاستیک CLL) و بعضی از لوکمی‌ها نیاز به درمان اختصاصی اورژانسی دارند (لوکمی‌های حاد)

جدول ۱- ۵، خلاصه‌ای از اقدامات درمانی لازم برای بیماران مبتلا به لوکمی را نشان داده است. همانطور که در این جدول ملاحظه می‌کنید، مانند بسیاری از گروه‌های بیماری در انسان، درمان را به دو گروه اختصاصی و غیراختصاصی تقسیم می‌کنند. منظور از درمان اختصاصی، درمان‌هایی هستند که با توجه به نوع لوکمی و حاد یا مزمن بودن آن مورد استفاده قرار می‌گیرند و منظور از درمان‌های غیراختصاصی، اقداماتی هستند که بدون در نظر گرفتن نوع لوکمی، با توجه به علائم بالینی و همچنین عوارض بوجود آمده از درمان یا بدون آن مورد استفاده قرار می‌گیرند.

درمان‌های

غیراختصاصی«

۱- تزریق خون

۲- تزریق پلاکت

۳- پیشگیری از عفونت‌ها

۴- درمان عفونت‌های بوجودآمده در حین شیمی‌درمانی یا قبل
از آن

درمان‌های

اختصاصی «

۱- شیمی‌درمانی: نوع داروهای به‌کار رفته، همچنین میزان آن‌ها
به نوع لوکمی وابسته است.

۲- تزریق داروهای شیمی‌درمانی به مایع مغزی‌نخاعی برای
جلوگیری از عود لوکمی در ALL

۳- پیوند مغز استخوان« ۱- اتولوگ: پیوند مغز استخوان از فرد به خودش

۲- آلوژنیک: پیوند مغز استخوان از دیگری

۴- رادیوتراپی (تابانیدن اشعه) به مغز برای جلوگیری از عود
لوکمی (ALL)

جدول ۱- ۵ : اقدامات درمانی در لوکمی‌ها

اقدامات غیراختصاصی:

  1. تزریق خون: گاهی اوقات قبل از شروع درمان اختصاصی و گاهی پس از انجام درمان‌های اختصاصی مثل شیمی‌درمانی در یک بیمار مبتلا به لوکمی، تعداد گلبول‌های قرمز یک فرد آنقدر کاهش می‌یابد که فرد شدیداً کم‌خون می‌شود. کم‌خونی باعث بوجود آمدن علائم بالینی فراوان برای بیمار می‌شود. بر این اساس گاهی در بیماران لوکمی بدون در نظر گرفتن نوع آن‌ها یا مرحله‌ای که در آن بسر می‌برند، مجبور به استفاده از تزریق گلبول‌های قرمز می‌شویم.
  2. ۲. جلوگیری از بوجود آمدن عفونت: گاهی اوقات در فرآیند درمان یک بیمار مبتلا به لوکمی، گلبول‌های سفید آنقدر کاهش می‌یابند که زمینه را برای ایجاد عفونت‌های فرصت‌طلبی مثل ذات‌الریه با پنوموسیستیس‌ کارینی فراهم‌ می‌کنند. در این مواقع از آنتی‌بیوتیک‌هایی مثل کوتریموکسازول برای جلوگیری از عفونت، استفاده می‌شود. گاهی برای درمان یا جلوگیری از عفونت‌های قارچی دهان، از داروهای ضد قارچ مثل قطره نیستاتین استفاده می‌کنیم.
  3. درمان عفونت‌های بوجودآمده: بعضی از انواع لوکمی‌ها مثل لوکمی مزمن لنفوبلاستیک (CLL) قبل از درمان و همچنین سایر لوکمی‌ها پس از درمان و کاهش شدید گلبول‌های سفید بخصوص نوتروفیل‌ها (به تقسیم‌بندی گلبول‌های سفید در صفحه ۱۵ توجه شود)، فرد کاملاً آسیب‌پذیر می‌شود و انواع عفونت‌ها، قسمت‌های مختلف بدنش را مورد تهاجم قرار می‌دهند. این عفونت‌ها می‌توانند قبل از تشخیص لوکمی بوجود بیایند و در واقع تظاهرات اولیه برای شک به آن‌ها باشند. همچنین می‌توانند در فرآیند تشخیص و درمان بوجود بیایند. اهمیت شناخت و درمان عفونت‌ها در بیماران مبتلا به لوکمی باعث بوجود آمدن یک فصل جداگانه در بسیاری از کتاب‌های عفونی شده است. پزشکان در هنگام آموزش پزشکی به مقوله‌ای با عنوان «نوتروپنی و تب» برخورد می‌کنند.

نوتروپنی به معنی کاهش نوتروفیل‌ها می‌باشد که این نوع از گلبول‌های سفید، یکی از عوامل اصلی سیستم ایمنی بدن در برابر عفونت‌ها و عوامل مهاجم خارجی می‌باشند.

وقتی یک بیمار مبتلا به نوتروپنی با تب به پزشک مراجعه می‌کند یا پزشک در ویزیت‌های روزانه بیمار تحت درمان مبتلا به لوکمی متوجه تب (عفونت) در او می‌شود، بلافاصله مانند یک اورژانس پزشکی با آن برخورد کرده و همه اقدامات تشخیصی – درمانی لازم را بعمل می‌آورد.

  1. تزریق پلاکت‌ها: همانطور که در بحث علائم بالینی بیماران مبتلا به لوکمی عنوان کردیم، گاهی قبل از تشخیص، بیمار به خاطر خونمردگی‌های پوستی یا خونریزی‌های جلدی – مخاطی نزد پزشک می‌آید و پزشک با انجام اقدامات تشخیصی متوجه کاهش شدید پلاکت‌ها در او می‌شود و یا گاهی پس از آن‌که بیماری تشخیص داده شد و تحت درمان قرار گرفت، امکان دارد در فرآیند درمان بیمار، مغز استخوان بیش از حد مهار شده و فرد دچار کاهش پلاکت و علائم بالینی ناشی از آن شود.

علائم بالینی و عوارض ناشی از کمبود پلاکت‌ها به میزان آن‌ها بستگی دارد (البته در بعضی از انواع بیماریهای خونی، علیرغم نرمال بودن تعداد پلاکت‌ها، کارآیی لازم را ندارند)

همانطور که قبلاً اشاره کردیم، در هر میکرولیتر از خون انسانی، حدود ۱۵۰ هزار تا ۴۰۰ هزار پلاکت وجود دارد و اگر تعداد پلاکت‌ها به مقدار کمتر از ۱۵۰ هزار در هر میکرولیتر برسد می‌گوییم فرد دچار ترومبوسیتوپنی شده است. (ترومبوسیت = پلاکت، پنی = کم « ترومبوسیتوپنی یعنی کاهش پلاکت‌ها).

وقتی تعداد پلاکت‌ها بالاتر از ۵۰ هزار باشد، نگرانی زیادی نداریم ولی وقتی از این مقدار هم کمتر می‌شود، نگرانی شروع می‌شود به حدی که اگر تعداد پلاکت‌ها به کمتر از ۵ تا ۱۰ هزار برسد احتمال خونریزی خودبه‌خود در نقاط حساس بدن مثل مغز بوجود می‌آید. اتفاقی که می‌تواند بسیار ناگوار باشد و منجر به مرگ فرد شود. خاطره تلخ من از خانم جوان تکواندوکاری که در مطالب قبلی به آن اشاره کردم با سقوط از تخت و خونریزی مغزی، برای همیشه، آه بلندی را از سینه‌ام خارج می‌کند.

اکیموز- خونمردگی

بزرگ

پتشی – خونمردگی

کوچک

شکل ۱- ۱۰ : خونمردگی و خونریزی‌های زیرجلدی ناشی از کمبود پلاکت در یک بیمار مبتلا به لوکمی

شکل ۱-۱۰، خونمردگی‌ها و خونریزی‌های زیرجلدی ناشی از کمبود پلاکت در یک بیمار مبتلا به لوکمی را نشان می‌دهد.

در آزمایشات مکرر و روزانه‌ای که از بیمار مبتلا به لوکمی و تحت درمانِ بستری در بخش خون به عمل می‌آید، همواره، پلاکت به عنوان یک فاکتور مهم، قابل توجه قرار می‌گیرد وقتی که تعداد پلاکت‌ها کم می‌شود، پزشک درمانگر، دستور تزریق پلاکت را صادر می‌کند. هر واحد پلاکت حدود ۱۰ هزار تا به تعداد پلاکت‌های خون اضافه می‌کند که این مقدار با توجه به عمل پلاکت‌ها (بین ۴ تا ۷ روز) برای حدود ۵ روز باقی می‌ماند.

او حالا با وسایل اسباب‌بازی خویش خانه می‌سازد. خانه‌سازی واقعی او در آینده اشک شوق را از چشمان پدر و مادر سرازیر خواهد کرد.

به عنوان مثال اگر تعداد پلاکت‌های یک بیمار لوکمی سی هزار گزارش شود، با دستور تزریق ۱۰ واحد پلاکت‌، به‌طور متوسط برای ۵ روز آینده، تعداد پلاکت‌های او را به حدود یکصد و سی هزار خواهیم رسانید.

درمان‌های اختصاصی:

این درمان‌ها که شامل انواع شیمی‌درمانی، پیوند مغز استخوان و غیره می‌باشد، به هنگام صحبت کردن در مورد هر نوع لوکمی به‌طور جداگانه توضیح داده خواهند شد.

 

 

 

 

فصل‌ دوم‌

لوکمی‌های حاد

سؤال ۲ ـ ۱ : منظور از لوکمی‌های حاد چیست؟

لوکمی حاد که خود به دو زیرگروه اصلی یعنی لوکمی حاد لنفوبلاستیک (ALL) و لوکمی حاد میلوژنوز(AML) تبدیل می‌شود، انواعی از لوکمی‌ هستند که خیلی زود و در عرض چند هفته تا حدود ۲ الی ۳ ماه پس  از شروع بیماری، بیمار علامتدار شده و برای پیگیری علت علائم بالینی بوجود آمده به پزشک مراجعه می‌کند. لوکمی‌های حاد سیر تند و سریعی دارند. اگر بلافاصله تشخیص داده نشوند یا تحت درمان قرار نگیرند، خیلی زود می‌توانند بیمار را از پای درآورند.

سؤال ۲ ـ ۲ : چند نوع لوکمی حاد داریم؟

همانطور که در جدول ۱-۳ (جدول تقسیم‌بندی لوکمی‌ها) مشاهده می‌کنید، لوکمی حاد میلوژنوز خود به ۸ زیرگروه کوچکتر و لوکمی حاد لنفوبلاستیک (ALL) خود به ۳ زیرگروه کوچکتر تقسیم می‌شود.

هر کدام از این زیرگروهها، تفاوت‌هایی در پیش‌آگهی و آینده خود دارند. با استفاده از مطالعات تکمیلی مثل flowcytometry و مطالعه ژنتیک سلولی (cytogenetic) این تقسیم‌بندی‌های کوچکتر انجام شده و باعث نامگذاری انواع لوکمی‌ حاد می‌شود.

سؤال ۲ ـ ۳ : لوکمی حاد میلوئید (میلوژنوز) یا همان AML چه خصوصیاتی دارد؟

این نوع لوکمی، حدود ۸۰ درصد لوکمی‌های حاد در بالغین را شامل می‌شود و خود بر اساس مطالعاتی که در پاسخ به سؤال قبلی عنوان شد به ۸ زیرگروه تقسیم می‌شود که هر کدام رفتارهای مربوط به خود را دارند. بیماران مبتلا به این نوع لوکمی معمولاً با علائم مربوط به کاهش رده‌های خونی مثل کم‌خونی، کاهش گلبول‌های سفید سالم و عفونت‌های شدید، همچنین خونریزیهای جلدی – مخاطی به علت کاهش پلاکت‌ها در خون محیطی مراجعه می‌کنند.

وقتی بیمار با این شکایت‌ها به پزشک مراجعه می‌کند، در آزمایشات اولیه متوجه کاهش یک یا چند رده گلبولی به‌علاوه متوجه گلبول‌های سفید نابالغ (بلاست) در خون محیطی می‌شویم که حدود ۹۰ درصد گلبول‌های سفید را تشکیل می‌دهند.

هرگاه تعداد نوتروفیل‌ها (نوعی از گلبول‌های سفید سالم) به کمتر از ۵۰۰ عدد در هر میکرولیتر برسد فرد دچار عفونت‌های شدید خواهد شد. گاهی اوقات تعداد گلبول‌های سفید نابالغ (بلاست) به بیشتر از ۲۰۰ هزار در هر میکرولیتر می‌رسد که باعث بوجود آمدن سردرد، گیجی، منگی، تنگی نفس و… خواهد شد.

بلافاصله پس از مشاهده خون محیطی و دیدن بلاست‌های فراوان در آن بیمار تحت آسپیراسیون (مکش) مغز استخوان قرار می‌گیرد (شکل۱-۵) و این مایع تحت آزمایشات تکمیلی قرار می‌گیرد که به آن اشاره شد. پس از آنکه آسپیراسیون (مکش) مغز استخوان انجام شد و مطالعات انجام شده بر روی آن، نوع AML را مشخص کرد، پروتکل درمانی آغاز می‌شود.

برای انتخاب پروتکل درمانی، بیماران مبتلا به AML را به دو گروه تقسیم می‌کنند:

  1. ۱. آن‌هایی که شانس کمی برای درمان قطعی با شیمی‌درمانی دارند.
  2. آنهایی که شانس بالایی برای درمان قطعی با شیمی‌درمانی دارند.

اگر شرایط زیر وجود داشته باشد می‌گوییم بیمار از شانس کمی برای درمان قطعی برخودار است:

  1. بیمار قبل از ابتلا به AML مبتلا به سندرم میلودیسپلاستیک بوده باشد (به تقسیم‌بندی بدخیمی‌های خونی در صفحه ۱۳ مراجعه کنید)
  2. بیمار سابقه رادیوتراپی داشته باشد.
  3. بیمار سابقه تماس با بنزن داشته باشد.
  4. بیمار سابقه شیمی‌درمانی داشته باشد.
  5. در مطالعات سلولی – ژنتیک متوجه اختلال کروموزومی شده باشیم.

قبل از توضیح ادامه اقدامات درمانی اجازه بدهید یک لغت را توضیح بدهم. در لغت‌شناسی پزشکی با کلمه‌ای برخورد می‌کنیم که به آن (Remission) گفته می‌شود.

Remission چیست؟

با در نظر گرفتن تفاوت‌هایی می‌توان Remission را با خوابانیدن یک نوزاد در گهواره تشبیه کرد یا لااقل من در توضیح رمیسیون آن را اینطور تشبیه می‌کنم.

قرار است نوزاد در گهواره بخوابد.

مادر چه می‌کند؟

ابتدا با صدای بلند لالایی می‌خواند و با دست خود، گهواره را تکان می‌دهد. پس از مدتی که چشمان نوزاد گرم می‌شود، مادر شدت صدای خود را کم می‌کند به‌علاوه با سرعت و شدت کمتری گهواره را تکان می‌دهد. مادر تکان دادن و همچنین آهنگ صدای خود را به آهستگی کم می‌کند تا از خوابیدن نوزاد مطمئن شود. هیچ مادری آرزو نمی‌کند که نوزاد او برای همیشه بخوابد ولی هر پزشکی آرزو می‌کند که نوزاد متولد یافته از سلول‌های بنیادی مغز استخوان که لوکمی نام دارد برای همیشه بخوابد.

وقتی می‌گوییم یک بیماری (سرطان یا غیرسرطان) به رمیسیون رفته است یعنی خوابیده و آرزو می‌کنیم که هیچگاه از خواب بیدار نشود.

درمان لوکمی حاد از مراحل مختلفی تشکیل می‌شود که می‌توان آن‌را تا حدودی با تکان دادن گهواره و خواندن لالایی برای نوزاد مقایسه کرد.

وقتی AML تشخیص داده می‌شود و مشخص می‌شود که نوزادِ بدجنسی نیست، (شرایط پنج‌گانه را ندارد) درمان او دارای دو مرحله اساسی است مرحله اول درمان که مرحله ایجاد رمیسیون نام دارد با ترکیبی از دو داروی سیت‌آرابین + دونوروبیسین، انجام می‌شود. این دو دارو را می‌توان به لالایی اولیه مادر تشبیه کرد. پزشک در مرحله اول با این دو دارو AML را به رمیسیون می‌برد و وقتی که با انجام آزمایش مجدد (بررسی خون محیطی و آسپیراسیون مجدد مغز استخوان) از رمیسیون رفتن AML مطمئن شد، یک دوره دیگر از شیمی درمانی که مقدار سیت آرا بین ۱۰ تا ۳۰ برابر مقدار اول است بکار می‌گیرد و به این درمان تثبیت رمیسیون می‌گویند. حالا پزشک هم AML را خوابانیده و هم برای خواب ماندن آن محکم‌کاری کرده است. این سرنوشت برای افرادی از AML است که شرایط پنج‌گانه در صفحه ۴۱ را ندارند و به اصطلاح از پیش‌آگهی خوبی برخوردار هستند.

حدود ۵۰ تا ۸۰ درصد بیماران مبتلا به AML با لالایی اولیه به خواب (رمیسیون) می‌روند و با لالایی دوم که از شدت بالایی برخوردار است حدود ۳۰ تا ۴۰ درصد بیماران کمتر از ۶۰ سال بهبودی کامل پیدا می‌کنند.

بیمارانی که هر کدام از شرایط پنج‌گانه ذکر شده در ابتدای این پاسخ را دارند، تنها ۱۰ درصد شانس بهبودی دارند بنابراین پس از آن‌که با لالایی اول به خواب رفتند، برای پیوند مغز استخوان آماده می‌شوند.

نوعی خاص از AML که به آن لوکمی حاد پرومیلوسیتیک یا ۳M می‌گویند طی مطالعه سلولی ژنتیکی و توسط شناسایی جابجایی اجزایی از کروموزوم شماره ۱۵ بر روی کروموزوم شماره ۱۷، تشخیص داده می‌شود.

این نوع از AML به وسیله استفاده از ترتینوئین خوراکی در بیشتر از ۹۰ درصد موارد به رمیسیون می‌رود و پس از آنکه به رمیسیون رفت و درمان تثبیت رمیسیون انجام شد در حدود ۷۵ درصد بیماران بهبودی کامل می‌یابند.

سؤال ۲ ـ ۴ : لوکمی حاد لنفوسیتیک (ALL) چه خصوصیاتی دارد؟

این نوع لوکمی حاد، معمولاً در کودکان بروز می‌کند و حدود ۲۰ درصد لوکمی حاد بالغین را شامل می‌شود. این نوع لوکمی از نظر ایجاد علائم بالینی تفاوت چندانی با AML ندارد و بیشتر بیمارانِ مبتلا به آن با شکایت از علائم مربوط به کاهش رده‌های خونی یعنی کم‌خونی، کاهش گلبول‌های سفید بالغ (عفونت و تب)، همچنین کاهش پلاکت‌ها (خونریزی‌های جلدی – مخاطی) به پزشک مراجعه می‌کنند.

درمان ALL به این صورت است که پس از آن‌که در خون محیطی بیمار بلاست (blast) گزارش شد و بیمار تحت آسپیراسیون (مکش) مغز استخوان قرار گرفت، با استفاده از مطالعات بیوشیمیایی – بافتی و سلولی – ژنتیک همانند AML در دو گروه جداگانه قرار می‌گیرند.

  1. آن‌هایی که پیش‌بینی می‌شود با استفاده از شیمی‌درمانی بهبودی مناسبی داشته باشند.
  2. آن‌هایی که پیش‌بینی می‌شود با استفاده از شیمی‌درمانی، بهبودی و پیش‌آگهی مناسبی نداشته باشند.

در مورد AML وجود عوامل پنج‌گانه باعث پیش‌بینی عدم جواب مناسب به درمان می‌شد و چنین شرایطی برای ALL هم وجود دارد که عبارتند از:

  1. سن بالا
  2. تعداد بالای گلبول‌های سفید بلاست در آزمایش اولیه
  3. زمان زیاد برای رسیدن به رمیسیون اولیه
  4. وجود اختلالات کروموزومی در سلول‌های بلاست بیمار

هرگاه این شرایط چهارگانه وجود داشته باشد، احتمال جواب به درمان قطعی و بهبودی کامل کم است بنابراین در چنین بیمارانی وقتی که با استفاده از شیمی‌درمانی اولیه به رمیسیون رفت، مقدمات پیوند آلوژنیک مغز استخوان فراهم می‌شود.

اگر بیمار در تقسیم‌بندی اولیه جزء بیمارانی قرار گرفت که از شانس بالایی برای ماندن در رمیسیون و بهبودی کامل برخوردار بود، سه دوره درمان انجام می‌شود:

  1. دوره اول = ایجاد رمیسیون
  2. دوره دوم = تثبیت رمیسیون
  3. دوره سوم = درمان نگهدارنده که حدود ۵/۱ تا ۲ سال ادامه می‌یابد.

ALL از نوزادانی است که ثابت شده در‌صورتی‌که برای ۵ تا ۶ ماه لالایی بخوانید و او را بخوابانید به‌علاوه از خوابانیدنش هم مطمئن شوید، اگر در این مرحله از کنار گهواره بلند شوید، از خواب بیدار می‌شود و سر و صدا می‌کند (ALL عود می‌کند) بنابراین بهتر است برای حدود ۵/۱ سال کنار او بمانید و به آهستگی لالایی بخوانید. این نوع درمان را درمان نگهدارنده (Maintenance Therapy) می‌گویند.

یکی از جاهایی که گلبول‌های سفید بلاست در ALL، از دست درمان اولیه فرار کرده و در آنجا پنهان می‌شوند، سیستم اعصاب مرکزی است. مشاهده شده که گاهی اوقات علی‌رغم درمان مناسب اولیه چون داروی خوراکی یا تزریقی نمی‌تواند خود را به دستگاه مغز و اعصاب مرکزی برساند. سلول‌هایی که فرار کرده و به آنجا گریخته‌اند، پس از مدتی رشد کرده و باعث عود ALL می‌شوند بنابراین پس از آن‌که با استفاده از شیمی‌درمانی اولیه ALL به رمیسیون رفت، اقدام به تزریق شیمی‌درمانی در نخاع می‌کنند یا به دستگاه اعصاب مرکزی اشعه می‌تابانند یا حتی از داروهای شیمی‌درمانی مخصوص استفاده می‌کنند که قابلیت نفوذ به مایع مغزی، نخاعی را داشته باشد. این اقدامات باعث می‌شود تا از میزان عود ALL پس از رمیسیون کامل، کاهش یابد.

در یک جمع‌بندی کلی، به‌طور متوسط از هر ۱۰۰ نفر بیمار بزرگسال مبتلا به ALL که تحت شیمی‌درمانی قرار می‌گیرند ۷۰ نفر آن‌ها به رمیسیون کامل می‌روند و حدود ۴۰ درصد بهبودی کامل پیدا می‌کنند.

 

 

 

 

 

فصل‌ سوم‌

لوکمی‌های مزمن

سؤال ۳ ـ ۱ : بیمار مبتلا به لوکمی مزمن لنفوسیتیک (CLL) با چه تظاهراتی به پزشک مراجعه می‌کند؟

این نوع لوکمی که سیری مزمن دارد گاه تا ماه‌های طولانی بدون علامت بوده و فرد به‌طور اتفاقی و در آزمایشات معمولی متوجه آن می‌شود، گاهی هم باعث بوجود آمدن علائم بالینی می‌شود که عبارتند از:

  1. بزرگ شدن غدد لنفاوی قسمت‌های مختلف مثل سر و گردن
  2. بزرگ شدن طحال
  3. عفونت‌های شدید و تهدیدکننده حیات که پس از بررسی اولیه در بیمار متوجه آن می‌شویم.

در شکل ۳-۱، لنفوسیت‌های بالغ در بیمار مبتلا به CLL نشان داده شده است.

شکل ۳-۱ : لنفوسیت‌های بالغ در لوکمی مزمن لنفوسیتیک

سؤال ۳ ـ ۲ : CLL چگونه تشخیص داده می‌شود؟

علاوه بر یافته‌های بالینی مثل بزرگ شدن غدد لنفاوی سرتاسر بدن همچنین بزرگ شدن طحال، مهمترین یافته آزمایشگاهی در این بیماران افزایش مشخص تعداد لنفوسیت‌های خون می‌باشد که معمولاً بیشتر از ۱۵ هزار در هر میکرولیتر می‌باشند درحالی‌که لنفوسیت‌ها در یک انسان بالغ سالم حدود ۲ تا ۳ هزار در هر میکرولیتر می‌باشند.

وقتی یک بیمار با علائم بالینی که به آن‌ها اشاره شد به پزشک مراجعه کرد و پزشک آزمایشات اولیه را درخواست کرد، متوجه افزایش تعداد لنفوسیت‌ها می‌شود که برخلاف لوکمی حاد، لنفوسیت‌ها در CLL بلاست نیستند بلکه بالغ و کوچکتر از حد معمول می‌باشند. علاوه بر وجود لنفوسیت بالغ فراوان در خون محیطی، گاهی در اثر پر شدن مغز استخوان به وسیله این لنفوسیت‌های فراوان، پزشک متوجه کاهش یک یا دو رده دیگر گلبولی می‌شود یعنی بیمار علاوه بر افزایش لنفوسیت‌ها در خون محیطی دچار کم‌خونی و یا کاهش پلاکت‌ها می‌شود که می‌توانند علائم بالینی مربوط به خود را ایجاد کنند.

سؤال ۳ ـ ۳ : بیماران مبتلا به CLL (لوکمی مزمن لنفوسیتیک) چه عاقبتی دارند؟

برای توضیح عاقبت بیماران مبتلا به CLL آن‌ها را به ۳ گروه تقسیم می‌کنند.

حدود  بیماران نیاز به درمان ندارند و این بیماری اگر چه درجاتی از ضعف، بی‌حالی و… برای آن‌ها ایجاد می‌کند، اما منجر به مرگ آن‌ها نمی‌شود و بیمار به علت دیگری فوت می‌کند.

در  بیماران، بیماری در ابتدا خفیف بوده اما می‌تواند شدید شده و مشکلاتی را برای بیمار بوجود بیاورد.

در  باقیمانده، بیماری شدید بوده و نیازمند اقدامات درمانی سریع می‌باشد.

در لوکمی حاد (AML یا ALL) بیمار به محض تشخیص نیازمند اقدامات درمانی مشخص می‌باشد درحالی‌که وقتی نام CLL بر روی بیماری یک فرد گذاشته شد بر اساس معیارهایی که بیماری را درجه‌بندی می‌کنیم، فرد برای درمان انتخاب می‌شود و همانطور که به آن اشاره شد، گاهی نیازمند شیمی‌درمانی نیست.

سؤال ۳ ـ ۴ : لوکمی‌مزمن‌لنفوسیتیک‌چگونه درجه‌بندی می‌شود؟

دو نوع تقسیم‌بندی برای این بیماری در نظر گرفته شده است.

در یکی از این تقسیم‌بندی‌ها، به محض تشخیص بیماری بر اساس وجود یا عدم وجود معیارهای بالینی یا آزمایشگاهی بیماری به ۵ مرحله تقسیم می‌شود که عبارتند از:

لنفوسیت بالغ در لوکمی لنفوسیتیک مزمن

مرحله صفر: در این مرحله، تنها نکته مثبت وجود لنفوسیت فراوان در خون محیطی است و هیچ یافته دیگری وجود ندارد.

مرحله ۱: در این مرحله علاوه بر افزایش تعداد لنفوسیت‌ها، متوجه بزرگی غدد لنفاوی هم در بیمار می‌شویم.

مرحله ۲: علاوه بر افزایش تعداد لنفوسیت‌ها، متوجه بزرگی کبد یا طحال در فرد می‌شویم.

مرحله ۳: علاوه بر افزایش تعداد لنفوسیت‌ها، بیمار دچار کم‌خونی هم شده است.

مرحله ۴: علاوه بر افزایش تعداد لنفوسیت‌ها، بیمار دچار کاهش پلاکت‌ها هم در خون محیطی می‌شود.

سؤال ۳ ـ ۵ : بیمار مبتلا به CLL چگونه درمان می‌شود؟

درمان همه بیماران مبتلا به CLL شبیه هم نیست زیرا بیماران در مراحل مختلف بیماری قرار دارند. این اختلاف باعث می‌شود که برای بعضی هیچ اقدام درمانی انجام ندهیم مثلاً بیماران مرحله صفر یا بعضی از بیماران مرحله ۱ نیاز به اقدام درمانی ندارند.

بر اساس وجود یا عدم وجود یافته‌های بالینی و آزمایشگاهی می‌توان از اقدامات درمانی مثل پردنیزولون، اکسی‌متالون و یا داروهای شیمی‌درمانی استفاده کرد. دو داروی اصلی شیمی‌درمانی که برای بیماران مبتلا به CLL در مراحل بالا مورد استفاده قرار می‌گیرد عبارتند از: کلرامبوسیل و فلودآرابین.

معمولاً فلودآرابین به کلرامبوسیل ترجیح داده می‌شود که دو علت اصلی آن عبارتند از:

  1. درصد بالاتر جواب به درمان
  2. دوره طولانی‌تر رمیسیون

علاوه بر آنچه عنوان شد استفاده از داروهای دیگر خانواده آنالوگ‌های پورین مثل دو – کلروداکسی آدنوزین و پنتوستاتین، در راه است. گاهی درمان ترکیبی از چند دارو همراه با تابانیدن اشعه (رادیوتراپی) مورد استفاده قرار می‌گیرد.

به خاطر داشته باشیم که بیماران مبتلا به CLL دچار اختلالات شدید ایمنی می‌شوند و گاهی استفاده از ایمیونوگلوبولین‌های وریدی می‌تواند خطر ابتلا به عفونت‌ها را کم کند.

سؤال ۳ ـ ۶ : سندرم ریشتر چیست؟

گاهی اوقات یک غده لنفاوی جداگانه در بیماری CLL تغییرشکل داده و به یک نوع سرطان غدد لنفاوی با نام «لنفوم سلول بزرگ مهاجم» تبدیل می‌شود. این تغییر شکل بیماری از لوکمی به لنفوم را سندرم ریشتر می‌گویند که پیش‌آگهی خیلی بدی دارد و پس از ظاهر شدن آن، بیماران حدوداً یک سال عمر می‌کنند.

سؤال ۳ ـ ۷ : شما اشاره کردید که گاهی لوکمی لنفوسیتیک مزمن به لنفوم (سرطان غدد لنفاوی) تبدیل می‌شود، آیا برعکس آن هم، امکان‌پذیر است، یعنی آیا امکان دارد که یک بیمارِ مبتلا به لنفوم در سیر بیماری خود به لوکمی تبدیل شود؟

بله، نمونه‌هایی از این تغییر شکل بیماری هم مشاهده شده که انواع اصلی آن عبارتند از:

  1. تبدیل لنفوم سلول کوچک « لوکمی مزمن لنفوسیتیک
  2. لنفوم بورکیت «لوکمی حاد لنفوبلاستیک نوع سلول B
  3. لنفوم لنفوبلاستیک «لوکمی حاد لنفوبلاستیک نوع سلول T

سؤال۳ ـ ۸ : لوکمی مزمن میلوژنوزمن(CML) چه خصوصیاتی دارد؟

اگر به تقسیم‌بندی بیماریهای بدخیم خونی – لنفاوی در جدول ۱-۱ (صفحه ۱۳) نگاه کنید، خواهید دید که لوکمی مزمن میلوژنوز جزو اختلالات میلوپرولیفراتیو و جزء گروه سندرم‌های میلوپرولیفراتیو است. سندرم‌های میلوپرولیفراتیو، ۴ بیماری خونی را شامل می‌شوند که به علت اختلال در رده‌های بنیادی میلوبلاست بوجود می‌آیند. بیمار مبتلا به CML معمولاً به‌طور اتفاقی در اثر مشاهده بزرگ شدن طحال و همچنین یافته‌های آزمایشگاهی دال به افزایش تعداد گلبول‌های سفید (که از نظر شکل نابالغ و در رده‌های مختلف بلوغ قرار دارند) به علاوه افزایش تعداد پلاکت‌ها (ترومبوسیتوز) همچنین افزایش ائوزینوفیل‌ها و بازوفیل‌های خونی تشخیص داده می‌شود.

برای شناخت جایگاه بازوفیل‌ها و ائوزینوفیل‌ها در خون محیطی به جدول ۱-۳ (صفحه ۱۶) مراجعه فرمایید.

وقتی یک بیمار با بزرگی طحال و یافته‌های آزمایشگاهی ذکر شده  تشخیص داده شد برای تشخیص قطعی CML از مطالعات سلولی – ژنتیکی استفاده می‌کنند. مشاهده یک کروموزوم به نام کروموزوم فیلادلفیا که در آن قسمتی از کروموزوم شماره ۹ بر روی کروموزوم شماره ۲۲ نقل مکان کرده، به نفع CML است. بیماران مبتلا به لوکمی مزمن میلوژنوز (CML) بر حسب شرایط به دو مرحله یا فاز جداگانه تقسیم می‌شوند.

در فاز پایدار یا مرحله پابرجا، با استفاده از دارویی به اسم هیدروکسی اوره تا حدود زیادی می‌توان بزرگی طحال بیمار و افزایش رده‌های گلبولی او را درمان کرد. فاز دیگر که فاز بلاست یا مرحله تبدیل به لوکمی حاد نامگذاری شده، برای بیماران اجتناب‌ناپذیر است و معمولاً حدود ۵ تا ۷ سال پس از تشخیص CML، بیمار مبتلا به فاز پایدار را گرفتار می‌کنند. فازبلاست فوق‌العاده بدخیم است و پاسخ مناسبی به درمان نمی‌دهد. یک بار دیگر تقسیم‌بندی دو گروه مبتلایان به لوکمی حاد میلوژنز (AML) را مطالعه کنید. در آن تقسیم‌بندی اشاره شده بود که اگر بیمار قبل از AML مبتلا به سندرم میلوپرولیفراتیو (CML و…) باشد پاسخ خوبی به درمان نخواهد داد.

بر اساس آنچه که به عنوان عاقبت بیماران در فازبلاست پیش‌بینی می‌شود، بیمارانی که در فاز پایدار تشخیص داده می‌شوند، اگر جوان باشند (سن کمتر از ۵۰ سال) و یک دهنده مناسب داشته باشند، ظرف یک سال اول پس از تشخیص CML تحت پیوند مغز استخوان قرار می‌گیرند. این نوع پیوند برای بیماران مبتلا به CML، منجر به بهبودی بیماران با آمار حدود ۶۰ درصد خواهد شد.

افرادی که سن بالاتر دارند و همچنین دهنده خویشاوند ندارند، می‌توانند از غیرخویشاوند پیوند مغز استخوان دریافت کنند یا این‌که تحت درمان با اینترفرون آلفا قرار گیرند.

درمان با این دارو که کاربردهای دیگر از جمله برای درمان هپاتیت مزمن B و C دارد، باعث می‌شود تا بیمار مبتلا به فاز پایدار CML، دیرتر وارد فازبلاست شود.

علاوه بر اینترفرون آلفا، داروی دیگری به نام گلیوک (Gleevec) به صورت خوراکی وجود دارد که می‌تواند فعالیت کروموزوم فیلادلفیا را مهار کند و رسیدن به مرحله بلاست را به تأخیر بیاندازد.

از آنجایی که این دارو دامنه فعالیت بیشتری از اینترفرون آلفا دارد به‌علاوه عوارض جانبی کمتری دارد و توسط بیماران بهتر تحمل می‌شود، امروزه جایگاه اینترفرون را اشغال کرده و داروی اولیه برای درمان CML در فاز پایدار است. این دارو همچنین برای درمان فازبلاست CML و یا برای درمان لوکمی‌های حادی که از نظر کروموزوم فیلادلفیا مثبت هستند، کاربرد دارد.

سؤال ۳ ـ ۹ : لوکمی سلول موئی‌شکل (hairy cell leukemia) چیست؟

این نوع لوکمی که رفتاری شبیه لوکمی مزمن لنفوسیتیک دارد، حدود ۲ تا ۳ درصد کل لوکمی‌های بالغین را شامل می‌شود.

بیماران مانند CLL با بزرگی طحال، کاهش گلبول‌های قرمز و پلاکت‌ها همچنین عفونت‌های متعدد به پزشک مراجعه می‌کنند. بیماران مبتلا به لوکمی سلول موئی با خطر عفونت‌های باکتریایی، ویروسی و قارچی روبرو هستند و علاوه بر آن دچار عفونت با انواع غیراختصاصی باسیل سل می‌شوند.

وقتی یک بیمار با این خصوصیات مراجعه کرد و مورد نمونه‌برداری مغز استخوان قرار گرفت، در نمونه مغز استخوان او سلول‌های خاصی مشاهده می‌شود که دارای زائده سیتوپلاسمی هستند و ظاهری شبیه مو دارند که باعث نامگذاری این بیماری شده است.

این نوع از سلول‌ها با زائده مویی‌شکل در شکل ۳-۲، در خون محیطی نشان داده شده‌اند.

زوائد موئی‌شکل

شکل ۳-۲ : لوکمی سلول موئی

یک دوره درمان واحد و یک هفته‌ای با دارویی به نام کلروداکسی آدنوزین باعث رمیسیون حدود ۹۰ درصد بیماران می‌شود، اگر چه این دارو درمان قطعی ایجاد نمی‌کند اما باعث می‌شود که حدود ۵۰ درصد بیماران عمر بالاتر از ۵ سال داشته باشند.

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *

یک × دو =